长期抽烟需警惕 Marchiafa-Bignami 病

2021-11-05 05:03:55 来源：铜川癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 小儿是一种引人注目的以大脑半球脱髓鞘和坏死为特从征的疾小儿，常见于酒精中毒患者。近期，来自不丹科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 小儿，撰写在 American Society of Neuroradiology 时尚杂志。

57 岁男性患者，20 年前开始有中度酗酒历史学者，近一个月发挥出近无意识及拒绝执行神经性，人格改变，姿势失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）推测大脑半球轻度肿胀，整个大脑半球较低波形，结构保持一致

诊断：Marchiafa-Bignami 小儿

Marchiafa-Bignami 小儿以大脑半球的中间层受累为主，背层和腹层相对保持一致，发挥出「三明治从征」。其他受累的白质有前结城、后结城、大脑皮质脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。

外科发挥

认知障碍，姿势异常，癫痫发烧及昏迷。

主要特点

1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推测大脑半球较低波形；

2. 磁共振波谱是极为重要的辅助诊断新技术，可推测 NAA/Cr 计算公式在疾小儿发烧后的前 4 个月急剧下降，随后浮现糖类峰、磷脂峰，这些发现与外科症状的恢复不合理。

鉴别诊断

大脑半球胶质瘤：占位效应导致大脑半球肿大。

脱髓鞘：小儿灶并不一定频域，向上分布，深褐色 Dawson 手臂从征。